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Micosi fungoide / S & egrave; Sindrome zary Trattare con una condizione cronica e potenzialmente pericolosa per la vita può essere molto difficile. Abbiamo preparato questo volantino appositamente per voi come il paziente, parente, o un amico di famiglia per capire meglio cosa micosi fungoide (MF) e come la condizione può influenzare la vostra vita. In questo volantino, troverete informazioni sulla storia di MF, una discussione di ciò che può causare MF, come la condizione viene diagnosticata, opzioni di trattamento per MF, e futuri sviluppi della ricerca medica. Speriamo di poter affrontare tutte le aree di interesse. Che cosa è micosi fungoide? I linfomi sono tumori del sistema linfoide, e micosi fungoide è un raro tipo di linfoma, che colpisce la pelle. MF è stato descritto da un medico francese, Alibert. nel 1806. Ha molti aspetti diversi, tra cui squamose sottili chiazze rosse di pelle, allevati e cambiamenti della pelle spessa, tumore della pelle o nodulare modifiche, e / o eritrodermia. Circa 1000 nuovi casi sono diagnosticati negli Stati Uniti ogni anno. L'età media al momento della diagnosi è di circa 55, anche se i casi sono stati segnalati in neonati e le persone di età superiore a 80. In MF, le cellule T si accumulano in modo anomalo nella pelle, in crescita eccessiva e incontrollata. Le interazioni di questi linfociti maligni con le altre cellule della pelle causano i cambiamenti della pelle visibili. I maligni cellule T possono circolare nel sangue, come nella sindrome di Sezary (SS), si accumulano nei linfonodi, o influenzare gli organi interni. Quali sono le cause micosi fungoide? La causa di MF è sconosciuta. Alcuni eventi si verificano probabilmente per rendere la normale T-cellule diventino cancerose. Ci sono diverse teorie sul perché MF sviluppa. Questi includono la genetica, l'esposizione a sostanze chimiche, infezioni virali, e la stimolazione dei linfociti cronica. Nessuno di questi è stato dimostrato di essere corretto. Ci sono rari casi di familiare MF, ma non c'è un singolo gene, che è stato identificato come la causa. Come si fa a diagnosticare micosi fungoide? MF è comunemente mal diagnosticata in un primo momento a causa della sua somiglianza con condizioni cutanee benigne comuni. MF può essere scambiato per la psoriasi, dermatite cronica da allergia o irritanti, o infezioni fungine croniche. La diagnosi corretta può essere ritardata per diversi anni. Per confermare la diagnosi di MF, una biopsia della pelle deve essere ottenuta per analizzare al microscopio per alcuni cambiamenti caratteristici. Anche con una biopsia cutanea, la diagnosi di MF non è sempre facile stabilire, in modo da prove o biopsie aggiuntivi sono spesso necessari. Alcuni pazienti hanno ripetuto biopsie per diversi anni prima della diagnosi può essere fatta. Cosa succederà dopo la diagnosi è stata confermata? Anche se uno può essere gestito da un dermatologo generale, MF è una malattia rara che il trattamento da un team di specialisti è più appropriato. Alla Stanford University multidisciplinare linfoma cutaneo Clinic, si possono incontrare i medici di diverse specialità mediche, tra cui dermatologi che si specializzano nel linfoma, oncologi medici, oncologi radiazioni, dermatopathologists. e servizi accessori tra cui i coordinatori infermiere specializzate e personale coinvolto in studi clinici. Trattamenti convenzionali sono sempre disponibili e saranno discussi nei paragrafi che seguono, ma terapie sperimentali da in corso studi di ricerca presso la Stanford possono essere offerti anche a voi. Il modo più semplice per pensare alle molteplici trattamenti disponibili per MF è dividendoli in due categorie: le terapie della pelle-diretto contro terapie sistemiche. terapie della pelle-diretto sono finalizzate alla pelle in primo luogo. I principali trattamenti in questa categoria includono agenti topici chemioterapia (mostarda azotata o Mustargen), corticosteroidi topici, retinoidi topici (gel Targretin), fototerapia (PUVA, UVB), e le radiazioni fascio di elettroni. terapie sistemiche vengono somministrati per via orale o per iniezione e sono volte a trattare la pelle e / o organi interni colpiti oa rischio. Questi includono agenti chemioterapici e modificatori della risposta biologica (retinoidi orali. Interferoni. Proteine di fusione, o fotoferesi extracorporea). Comunemente, trattamenti multipli possono essere usati insieme, che si chiama combinata Modalità Therapy. Per ogni opzione di trattamento, i paragrafi seguenti includono informazioni sulle indicazioni di trattamento, l'uso pratico della terapia, e potenziali effetti collaterali. L'agente chemioterapico topico più comunemente usato è mecloretamina (Mustargen o mostarda azotata). Questo trattamento comporta l'applicazione del farmaco per la pelle una o due volte al giorno ed è comunemente applicata alle intere regioni del corpo o del corpo. Questo unguento topico deve essere preparato da farmacie, che appositamente aggravare il farmaco. Si raccomanda temperatura ambiente o refrigerata di stoccaggio. La chemioterapia topica è una terapia di prima linea comune nelle lesioni di patch o placca. Gli effetti collaterali di Mustargen possono comprendere una allergica dermatite da contatto, irritazioni e prurito. Un altro pelle terapia diretta è retinoidi topici. Bexarotene (Targretin) gel è un farmaco topico, che è stato approvato dalla Federal Drug Administration (FDA) per l'uso in MF. Il bexarotene è un derivato della vitamina A. Funziona cambiando la crescita e la maturazione modello di cellule MF. gel Targretin viene applicato solo alle aree di pelle colpite da MF una o due volte al giorno. gel Targretin è più comunemente indicata in zona limitata o malattia placca. Può essere utilizzato anche in combinazione con altre terapie per lesioni, che possono essere più resistenti alla terapia. Gli effetti collaterali includono irritazione locale o prurito. arrossamento estrema può essere visto, ma non è comunemente dolorosa o irritata. Questo è chiamato eritema retinoidi ed è un normale manifestazione del trattamento che può essere visto. Talvolta, è necessaria l'interruzione del gel, così la pelle può essere valutato per qualsiasi malattia residua senza l'arrossamento dal farmaco confondere l'aspetto della pelle. Non vi è alcun assorbimento sistemico, quindi non è richiesto l'uso di contraccezione in donne età fertile, come per la forma di pillola di Targretin. Se si dovesse gravidanza durante l'utilizzo Targretin gel, si raccomanda di contattare immediatamente il medico. I corticosteroidi topici possono essere usati per trattare mite, fase di patch MF. Il meccanismo d'azione non è esattamente nota, ma studi suggeriscono la crescita e la maturazione modello di cellule MF viene modificato. I corticosteroidi topici variano in forza, con classe I (ad esempio Ultravate o Lidex pomata) è il più forte di Classe VI di essere il più debole (per esempio Desowen pomata). Essi sono disponibili in lozioni, creme, pomate o. Scegliendo la forza delle volte topici dipende dove verrà applicato sul corpo. In generale, uno steroide debole sarebbe utilizzato in aree più sensibili, come il viso, ascelle. o regione inguinale. Possono essere applicate una o due volte al giorno. I corticosteroidi topici possono essere usati per trattare le singole lesioni cutanee. Applicazione per tutta la pelle, come con Mustargen unguento, non è indicata per i corticosteroidi. Gli effetti collaterali includono assottigliamento della pelle, vasi sanguigni superficiali, ecchimosi, e l'eventuale assorbimento sistemico se utilizzato cronicamente. L'uso a lungo termine di corticosteroidi topici a MF non è raccomandato secondario per i potenziali effetti collaterali da uso continuo. PUVA è una terapia in cui un prodotto naturale pianta verificano chiamato psoralen (oxpsoralen) viene utilizzato in combinazione con la terapia luce ultravioletta, in particolare la forma d'onda a lungo chiamato UVA. Oxpsoralens rende le cellule T di MF più sensibili alla luce ultravioletta, che aumenta l'effetto dei raggi UVA sulla svuotare la pelle. In genere, si prende le oxpsoralen per via orale (che viene dosato dal vostro peso) un'ora e mezza prima di ricevere la terapia della luce. E 'necessario che a proteggere gli occhi e le zone della pelle esposte con UV-avvolgono gli occhiali, indumenti protettivi, o la protezione solare tra l'ingestione del oxpsoralens e le prossime 24 ore. La terapia della luce UVA viene fornito in scatole di luce specializzati. Il dosaggio UVA viene regolata in base al tipo di pelle, e il periodo di tempo nel box va da secondi a minuti. Verrà richiesto di avere un esame della vista prima di iniziare la terapia a causa di un aumento del rischio di cataratta con esposizione a lungo termine alla terapia PUVA. Un programma di trattamento iniziale comune per PUVA è di tre volte a settimana (tre visite alla clinica ogni settimana per ricevere la terapia della luce). La frequenza della terapia può essere diminuito pelle migliora. PUVA è usato comunemente come trattamento di prima linea nelle lesioni cutanee di patch o placca. Inoltre, viene utilizzato comunemente in combinazione con altri trattamenti per la malattia più estesa. Possibili effetti indesiderati comprendono nausea e aumento del rischio di cataratta dal psoraleni. UVA provoca arrossamento della pelle, prurito, o la pelle secca. Vi è un aumentato rischio di sviluppare non melanoma e tumori della pelle di un possibile aumento del rischio di sviluppare il melanoma da esposizione a PUVA. Electron Beam radiazioni e radiazioni locale micosi fungoide è molto sensibile alle radiazioni. radiazione a fascio di elettroni è una forma di radiazione cui il fascio non penetra più profonda della pelle. Questa è una terapia, che tratta la pelle totale. I pazienti sono collocati in posizioni multiple 10-12 piedi dal acceleratore lineare macchina di radiazioni, in modo che tutti la pelle è esposta. schemi di trattamento tipici durano circa 10 settimane, 4 volte a settimana. È importante sottolineare che questo trattamento richiede un centro speciale con l'attrezzatura adeguata e la tecnica. radiazione a fascio di elettroni è un trattamento di prima linea molto efficace per il trattamento patch, targhe, o tumori. trattamento con radiazioni può anche essere consegnato a livello locale per il trattamento di lesioni cutanee specifiche, che sono stati resistenti ad altre terapie. Gli effetti collaterali includono arrossamento, gonfiore, perdita delle unghie temporanea, temporanea perdita di capelli, sudorazione anormale, secchezza cronica, e un aumentato rischio di sviluppare non melanoma tumori della pelle. I retinoidi sono una classe di farmaci che sono derivati della vitamina A. Questi farmaci sono efficaci in MF, perché possono cambiare la crescita e la maturazione modello di cellule MF. Bexarotene (Targretin) è il retinoide orale più comunemente usato per MF. Ogni capsula è di 75 mg. Le capsule sono di solito prese tutte insieme, preferibilmente dopo cena. I retinoidi sono usati per trattare cerotto diffusa, la placca, o lesioni cutanee tumorali. Essi sono utilizzati anche in combinazione con altre modalità di trattamento. Poiché si tratta di un farmaco sistemica con diversi effetti collaterali potenziali, un attento monitoraggio è necessario mentre sul farmaco. Questo include esami del sangue per monitorare la funzionalità epatica, i livelli di lipidi, la funzione della tiroide, e l'emocromo. Bexarotene (Targretin) in particolare, può influenzare i lipidi in modo significativo, e sarà necessario un farmaco per controllare i livelli di trigliceridi. Può anche causare diminuzione della produzione di ormone tiroideo, così comunemente, i pazienti vengono avviati sul supplemento di ormone tiroideo. L'uso di questi farmaci per le donne in età fertile è controindicato. Contraccezione è essenziale prima, durante, e per un periodo di tempo dopo l'uso di retinoidi orali. Altri effetti collaterali di bexarotene (Targretin) includono mal di testa, perdita di forza, nausea, eruzioni cutanee, prurito, arrossamento della pelle, pelle secca, e secchezza delle fauci. L'interferone alfa ha dimostrato di essere efficace nel trattamento di pazienti con MF. Funziona alterando la risposta immunitaria. L'interferone alfa è un'iniezione che è dato sotto la pelle, simile alle iniezioni di insulina. E 'tipicamente consegnato tre volte a settimana con un graduale incremento della dose a livelli terapeutici. L'interferone è usato nel trattamento di patch diffusa, la placca, o lesioni cutanee tumorali. E 'anche comunemente usato in combinazione con altre terapie. Gli effetti collaterali includono sintomi simil-influenzali, stanchezza, depressione, perdita di peso. Il monitoraggio periodico del sangue può essere richiesto di seguire emocromo e la funzione della tiroide. Nel 1999, la FDA ha approvato una proteina di fusione ricombinante chiamato Denileuchina diftitotossina (Ontak) come terapia per MF. Uccide i linfociti che hanno un certo recettore immunitario. Le cellule T di MF hanno spesso questo recettore. Questo farmaco è consegnato per via endovenosa di solito nel corso di un periodo di 3 ore in ambiente ambulatoriale. Il programma di questo farmaco è che di solito è dato 5 giorni consecutivi ogni 3 settimane. Ontak non è in genere utilizzato come terapia di prima linea. Esso è riservato ai casi refrattari di cerotto diffusa, la placca, o lesioni cutanee tumorali. Gli effetti collaterali includono sintomi simil-influenzali o reazioni correlate all'infusione acuti, come transitoria a bassa pressione del sangue, dolori muscolari, o sindrome di perdita vascolare. fotoferesi extracorporea (ECP) è un modo di fornire una terapia PUVA-come i nodi della pelle, del sangue, e linfatici. Come notato in precedenza, la terapia PUVA impiega un farmaco orale chiamato psoraleni. che funziona rendendo le cellule T di MF più sensibili alla luce ultravioletta, in combinazione con UVA. ECP utilizza gli stessi principi di trattamento, ma la porzione UVA in ECP è diretto a globuli bianchi, che vengono raccolti temporaneamente al di fuori del corpo, invece della pelle (come con la terapia PUVA). Il tuo sangue viene estratto per via endovenosa e mescolato con un liquido sotto forma di psoraleni. esposto alla luce UVA, e restituito al vostro corpo per via endovenosa di nuovo. Esso viene estratto con incrementi e l'intero processo richiede un paio d'ore al giorno in una zona speciale di cura. Di solito è trasfuso nel corso di un periodo di due giorni. Non è necessario il pernottamento in ospedale. La frequenza dei trattamenti è inizialmente ogni 2-4 settimane, quindi meno frequentemente pelle migliora. ECP è una terapia di prima linea per il trattamento di eritroderma. Non è efficace nel trattamento di patch, targhe, o tumori. Gli effetti collaterali sono minimi. Questi includono temporanea febbricola e leggero malessere. agenti chemioterapici sistemici agenti chemioterapici sistemici sono di solito riservati per MF che hanno fallito la pelle-diretto o biologici terapie sistemiche o ha una malattia che si estendeva ai linfonodi o ad altri organi interni. Agenti comuni includono ciclofosfamide, adriamicina o Doxil, gemcitabina, metotressato e pentostatina. La chemioterapia può essere somministrato come monoterapia o terapia multi-agente. Una discussione dettagliata di ogni agente è oltre la portata di questo volantino. Gli effetti collaterali possono essere significativi. Un attento monitoraggio degli studi di laboratorio e condizione medica generale è necessario. Quali nuovi sviluppi si stanno verificando nella ricerca medica di micosi fungoide? La continua ricerca presso grandi centri medici, come Stanford ha portato allo sviluppo di una varietà di nuove terapie. Ci sono anche altri trattamenti in vari stadi di essere approvato dalla Federal Drug Administration. Questi includono anticorpi diretti specificamente contro marcatori specifici per cellule T (anti-CD3 o anti-CD4), proteine, che influenzano la struttura di DNA (depsipeptide) o modificano la risposta immunitaria contro le cellule tumorali (CpG 7909), e lo sviluppo di vaccini diretti contro le cellule tumorali. Alcuni anticorpi anti cellule T, come anti-CD52 (Campath) sono stati approvati per l'uso in cancri hematolymphoid e possono essere utilizzati nei casi resistenti di MF. Inoltre, le combinazioni di trattamenti individuali approvati, come Targretin orale e PUVA sono in corso di valutazione in studi clinici per valutare l'efficacia e la sicurezza quando i trattamenti vengono utilizzati insieme. Ci sono studi clinici in MF disponibile a Stanford? Sì, il Multidisciplinare linfoma cutaneo a Centro è molto attiva in tutte le arene di ricerca per MF, tra cui gli studi clinici. Tu sei qui:
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